マスト 細胞 活性 化 症候群。 肥満細胞症

肥満細胞症

マスト 細胞 活性 化 症候群

マスト細胞の活性化と脱顆粒 細胞外への化学物質の放出 は、様々な条件で生理学的作用および病理学的な作用を調整する。 200種類以上のメディエーターを分泌 マスト細胞は、さまざまな刺激 アレルゲン、抗原、神経ペプチド、外傷、薬物など に応答して、200を超える生化学的メディエーター(主に他の細胞や組織に警告信号を送る物質)を産生し分泌することができる。 活性化されたマスト細胞は、、即時反応と遅延反応の両方によって作用する多機能エフェクター細胞。 マスト細胞の活性化により、あらかじめ形成されたサイトカイン、生体アミン、プロテオグリカン、プロテアーゼ、ロイコトリエン、リソソーム酵素などを顆粒から放出する。 マスト細胞が毒素または感染性物質によって刺激されると、これらの顆粒の蓄えられたメディエーターの一部が即座に放出され、血流を迅速に移動して適切な免疫応答を調整する。 マスト細胞の役割 マスト細胞の正常な生理学的な役割には、血管拡張、血管の恒常性、自然免疫、適応免疫応答、血管新生、毒素の解毒の調節などが知られている。 一方でマスト細胞は、アレルギー、喘息、アナフィラキシー、胃腸障害、悪性腫瘍、心血管疾患を含む多くの疾患にも関与する。 毒素と感染因子に対する免疫システムの調整 マスト細胞は、免疫システムに不可欠な存在であり、よく知られている白血球(好中球、リンパ球、単球など)ほどには豊富に存在しないが、免疫系と神経系の間の重要な橋渡し役として機能する。 体内の多くのマスト細胞は、神経細胞に接触しており脱顆粒により直接、間接的に影響を与える。 マスト細胞の基本的な機能(他の多くの機能の中で)は、毒素と感染因子に対処する免疫システムの活動を調整することにある。 外部環境との接触領域 マスト細胞は体のあらゆる組織に存在するが、外界と最も密接に接触する粘膜組織、上皮組織 副鼻腔、のど、胃腸管、呼吸器、皮膚、泌尿生殖器の内側 にもっとも多く存在する。 これは、毒素や感染症への対処を調整する場合、その調整は毒素や感染症と組織が直接的接触する部位で行われるためである。 中枢神経系 マスト細胞は脳および中枢神経系、血管系にも存在し、神経炎症において重要な役割を果たす。 アストロサイト、ミクログリア、ニューロンの活性化を含む微小環境及び近隣の細胞にも影響を与えることで、毒素や免疫細胞の侵入により炎症性の微小環境を悪化させることができる。 これは、マスト細胞が2つのシステム間の重要な調整役であることを意味している。 マスト細胞から放出されるヒスタミンは、ヒスタミン受容体H1、H4を介してミクログリアなど他の免疫細胞を活性化し、IL-6およびIL-33などの炎症性サイトカイン、誘導性一酸化窒素を生成する。 マスト細胞活性化を引き起こす要因 過剰な刺激による機構の破綻 しかし、人の免疫系が毒素や感染症で過負荷になると、マスト細胞が活性化され、遺伝的リスクも加わり破滅的な状況を作り出すことがある。 ポイントはマスト細胞が過剰に反応すると反応の特異性を失い、通常は警告を発さない通常の刺激であっても反応し始めることがある。 多くの患者は肥満細胞の活性化に対する遺伝的素因を持っているが、それが生涯の間に現れるかどうかは、曝露レベルと免疫系の機能に大きく依存する。 二次的トリガー 2番目のトリガーはマスト細胞の活性化状態に依存する。 あらゆるもの、食品、光、接触、音、匂い、極端な温度、心理的ストレス、化学物質、香水、煙などの暴露によって、マスト細胞は敏感に反応しヒスタミンや体に有害な他の物質の突然の放出を引き起こす。 患者がコップ一杯の水を飲むことにさえ反応し、強いヒスタミン反応を示す事例がある。 運動やホルモンの変化もトリガーとなりうる。 食物アレルギーとは異なる マスト細胞の活性化による反応は食物アレルギーとは異なる。 食物アレルギーは同じ食べ物または成分に対して常に同じ反応を引き起こし一貫性がある。 しかしマスト細胞の活性化が食べ物によって引き起こされる場合、マスト細胞の活性化状態に大きく依存する。 過剰に活性している状態では、どの食べ物かというよりもほとんどすべての食物に対して反応を引き起こす可能性がある。 そしてマスト細胞が静まっている間は、以前に反応した食物でも十分に許容されることがある。 そのため、患者と医者は反応する食物を特定できず、おうおうにして混乱とストレスの元となる。 ニール・ネイサン博士の患者では、過敏反応を示す患者の50パーセントがマスト細胞活性化を発症していると推定している。 マスト細胞活性化と疾患 カビ毒・ライム病 カビ毒とライム病患者は、一般的にマスト細胞の活性化を引き起こすため診断においてこれらを考慮する必要がある。 そして、マスト細胞の治療は可能であるため、衰弱する病気に無力感や絶望感を感じる必要はない。 異常な感受性を示す患者のおそらく半分にマスト細胞の活性化症候群を見出す。 あらゆることに過剰に反応するため、治療を開始すること自体が難しい。 マスト細胞の活性化は、敏感な患者のが感受性を劇的に高め、治療に耐える能力を著しく妨げる。 わずかなカビ毒の毒素結合剤も服用できないため、治療プロセスを前進させるためには、まずその活性化を鎮めることが必要不可欠。 [] 肥満細胞活性化の症状 肥満細胞が活性化されている患者は、200種類以上の生化学的メディエーターの分泌によって多彩に変動する症状を示すことが多く、予測することがむずかしい。 また、症状は慢性的にであることもあれば、明確な理由なく急激に発症することもある。 強い不安とうつ病• 身体のさまざまな部分のしびれや刺痛、麻痺、偽発作などの異常な神経症状• 耳鳴り(耳鳴り)• 光、触覚、音、匂い、食品、化学物質、電磁界(EMF)などの多種多様な刺激に対する高い感受性• のどの痛み• リンパ腺の腫れ• 下痢、便秘、腹部膨満、ガス、膨満、胸焼けなどの消化不良• 慢性衰弱性疲労• 不眠症• 脳霧 ブレインフォグ 、集中力低下、記憶力、認知障害• 骨盤痛• 間質性膀胱炎(膀胱の痛みを伴う炎症)• 息切れ• 空腹感• 皮膚の発疹• 平衡感覚、バランスの障害 マスト細胞活性化の診断 マスト細胞の治療には良いニュースと悪いニュースがある。 良いニュースはマスト細胞の活性化を治療する効果的な方法があること。 悪いニュースは診断を下すことが非常に難しく、ケースによっては不可能に近い。 診断が難しい理由はいくつかあるが、まずマスト細胞は様々な条件下で200種類以上の化学物質 メディエーター を放出するため、検査可能なメディエーターは理論的には膨大に存在する。 しかし、これらのメディエーターの分泌はマスト細胞の活性化後急速に放出され急上昇する。 そのためピークを血清学的検査によって把握することが難しい。 また多くのメディエーターは、通常の血清学的検査で正確に測定することができず低温遠心分離機が必要となる。 有用なバイオマーカー• 総血清トリプターゼ• クロモグラニンA• 尿中N-メチルヒスタミン• 尿中PGD2またはその代謝物、11-beta-PGF2-alpha• ロイコトリエンE4• IgE,IgG抗体、IgE受容体に対する抗体はマスト細胞活性化症候群のバイオマーカーとは見なされていないが、マスト細胞活性化を示す可能性がある。 組織の生検 CD 117で染色した後の検査。 「TOXIC HEAL YOUR BODY」より マスト細胞活性化の治療 組み合わせ戦略 肥満細胞の活性化の治療には多くの戦略が利用可能であり、戦略を組み合わせると結果が改善されることがよくある。 すべての患者に普遍的に適用できる明確なルールやアルゴリズムはなく、それぞれ患者に合わせて異なった治療戦略を利用していくことが重要。 そのため患者は特定の治療が成功しなくても効果的な治療を見つけるまで試み続けることが重要で、諦めずに探し続ければ、最後には効果のある治療法を見つけることができる。 トリガーの特定と除去 マスト細胞からの生化学的メディエーターの産生と放出を減らすこと。 ここで最も重要なことは、マスト細胞の活性化をトリガーするものを特定すること。 ニール・ネイサン博士によれば、カビ毒性が最も一般的な原因でありバルトネラ感染がその次に続く。 ライム病の同時感染があるケースでは、トリガーが正しく処理されるとマスト細胞の活性化は大体消失する。 これに関しては、さまざまな脱感作療法が役立つ。 マスト細胞安定剤を利用しマスト細胞の活性化を鎮めることで、トリガーの特定と処理に役立つ。 マスト細胞安定アプローチ ライフスタイル 低ヒスタミン食 ヒスタミンの経口摂取を制限することであり、これは肥満細胞活性化患者の反応性の低下に確実に寄与する。 ヒスタミンは、食べ物、特に残り物、過度に熟した食品、発酵食品、調理済みの食事、缶詰食品、製肉、漬物、酢、ナッツなどの特に食べずに放置されたタンパク質によく生成される。 これらはヒスタミンを多く含む可能性が高いため避ける必要がある。 肥満細胞活性化患者の約50%が低ヒスタミン食によく反応するが、残りの半分は反応しない。 そのため低ヒスタミンダイエットを2週間だけ完全に試してみて、明らかな改善が見られない場合はダイエットを続けなくても良い。 [] 低炭水化物ダイエット マスト細胞の活性化は患者のかなりの割合で、カビの毒性によって引き起こされる。 そういったケースでの多くの患者は低炭水化物ダイエットが重要な治療戦略となる。 炭水化物の中でも特に単糖はカビやカンジダへの栄養補給となり成長させてしまうため、患者は炭水化物の摂取を可能な限り減らす必要がある。 [] 食物繊維の摂取 食物繊維(特に多糖類とオリゴ糖)および代謝産物(SCFA)はマスト細胞の機能を調節する。 食物繊維が豊富な食事は、アレルゲンの消化を阻害するか、マウスのガラクチン-9の発現を上方制御することによりマスト細胞の感作を防ぎ、IgE-抗原複合体の形成をブロックする。 [] 運動はやめるべきか? 一部の患者では運動はマスト細胞の活性化は症状を悪化させる可能性がある。 特に、運動後の倦怠感、疲労、筋肉痛の明らかな悪化が数時間または数日間続く人では注意が必要。 運動後の倦怠感がある場合は、運動を継続して行っても改善しない。 運動自体は奨励されるが、運動後に症状の悪化を引き起こすことなくどれだけの運動ができるかをモニタリングすること。 マスト細胞安定剤 併用投与は効果大 通常、肥満細胞安定剤は相乗効果を有し、特に異なるメカニズムをもつ成分を使用すると、患者の反応が大幅に改善される。 患者は薬またはサプリメントのいずれかによりよく反応する傾向があるが、両方を用いた場合には反応しない。 ニール・ネイサン博士の患者の約50%は、これら3つのマスト細胞安定剤のうち1つ以上を服用した後に、軽度から重度までの改善を報告している。 試行錯誤していく どの成分が有効かを知る検査や確立された研究資料はないため、簡単に入手可能な下記に掲げる3つの成分から初めて、その応答を見ながら次の治療方法を試行錯誤を重ねていく。 薬剤に良い応答を示せば、その他の医薬品も検討し、ハーブ類、サプリメント投与に改善を示す場合はそういった自然素材の成分を探っていく。 3つの肥満細胞安定剤 ケルセチン ケルセチンから始めてみる。 ケルセチンは優れたマスト細胞安定剤。 ほとんどの患者はケルセチンに対して忍容性を示すが、少数(15%程度)は、1日1回500ミリグラムから始まる通常の投与量に対して悪い応答を示す。 500mgが数日~1週間耐えられる場合は、患者は、各食事の30分前と就寝前に500ミリグラムの用量を最大4回にまでゆっくりと増やしていくことができる。 さらにこの用量の忍容性が高く症状の改善に有益であれば、2倍の服用量が可能。 ケルセチンの初期投与量にネガティブに反応する患者には、ケルセチンが40mg含まれる、忍容性の高い製品 NeuroProtek LP を試す。 ロラタジン(クラリチン) ケルセチンはマスト細胞を安定化させて反応性を低下させるが、過剰な量のヒスタミンが放出される可能性が高い。 放出されたヒスタミンの副作用を低下させるために、H1とH2の両方のヒスタミン受容体遮断薬を使用する。 通常10mgのクラリチンから始める。 クラリチンは薬局でも入手できる。 最初は就寝時の服用を推奨。 クラリチンによって眠気を催す患者はほとんどいない。 その場合は患者は午前中にも追加で服用することができる。 クラリチンによって症状が悪化する患者もいる。 悪化はしばしばロラタジン自体からではなく、カプセルまたはピルに混ぜられた充填剤によって起きていることがある。 クラリチンにひどく反応する一部の患者は、調剤薬局でロラタジンを純粋に調合してもらうと悪化はほとんどなくなる。 ファモチジン(ペプシド) クラリチンが改善を示すなら(改善には使用開始から最大で2か月かかることがある)、就寝時に20 mgを1日1回服用し、投与量を1日2回に増やして、H2ヒスタミン受容体遮断薬であるPepcidを患者が耐えられる場合使う。 マスト細胞安定化に役立つ天然物質 ぺリミン ペリミン(シソの実の抽出物)は、ルテオリンやロスマリン酸などのバイオフラボノイドのブレンドであり一部の患者に役立つ。 食事の30分前に1カプセルを服用、各食事の前に1カプセルに増量可。 HistDAO HistDAOにはジアミンオキシダーゼ酵素が含まれており、ヒスタミンの分解をサポートする。 食事の30分前に1カプセルを服用 各食事の前に2〜3カプセルに増量可。 Allqlear ウズラの卵に由来するAllqlearには、トリプターゼブロッカーが含まれている。 (トリプターゼはマスト細胞によって放出されるもう1つのメディエーター)。 食事の30分前にチュアブルタブレット1錠を服用すると、各食事の前に2カプセルに増量できる。 jimmunol. full. pdf その他• ルテオリン• アピゲニン• フィセチン• ケンフェロール• 緑茶カテキン EGCG• シリマリン ミルクシスル• クマリン• マグノロール、ホノキオール• レスベラトロール• クルクミン• モノテルペン• テアニン マスト細胞安定化に役立つ医薬品 ケトチフェン ケトチフェンは、H1ヒスタミン受容体ブロッカー、マスト細胞安定剤、機能的ロイコトリエン拮抗薬であり、マスト細胞の活性化を複数の経路から妨げる。 調剤薬局から処方箋で入手可。 少量の服用から始める。 多くの場合、就寝時に0. 5mgのカプセルを1つ服用し、許容量に応じてゆっくりと増やしていく。 眼と関連する症状のある患者にはフマル酸ケトチフェン点眼薬としても利用可能 典型的な投与量は各眼に一滴 1日2〜3回 クロモリンナトリウム 別の優れたマスト細胞安定剤であるクロモリンナトリウムには、さまざまな形がある。 運動誘発性喘息を助けるために、20mgの用量が吸入器による服用で長く使用されてきた。 経口剤は100ミリグラムのバイアルで入手できる。 少量の経口剤から始めて患者の忍容性に応じて用量を徐々に増やすことが役立つ場合がある。 クロモリンナトリウムは眼に問題を抱える患者への点眼液としても利用可能。

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【感動物語】愛しているのに会えない…「夫アレルギー」と闘うアメリカの夫婦

マスト 細胞 活性 化 症候群

東京農工大学・大学院農学研究院・教授 松田 浩珍 ( まつだ ひろし ) 研究課題番号 :16H06383 研究者番号:80145820 研究分野 : 農学 キーワード : 疾病予防・制御 研究の背景・目的 マスト細胞は結合組織に広く分布するが、病原体成分やIgE抗体により多種多様な起炎性物質を細胞外に放出し、生体防御に関与するだけでなく、アレルギー反応のような非特異性炎を誘導・修飾することが知られている。 この反応は、特異顆粒に含まれるヒスタミンなど、刺激直後に放出されるものと、サイトカインなど遅発性に新たに合成・放出される化学伝達物質によって惹起される。 難治性炎症性疾患において、局在するマスト細胞が病態形成に関与することは周知であるが、活性化機構は上述した単純な反応系だけで理解することはできない。 また、起炎性物質は多種にわたり、放出動態に動物種を含め物質特異性を有する。 放出された起炎性物質は、血液を介し、遠隔部位で病態を誘導する場合もあり、近年「マスト細胞活性化症候群」という新たな概念が提起された。 本研究では、マスト細胞の活性化と病態発現部位について、組織微小環境を背景に疾病及び動物ごとの機能性分子を同定し、多種の動物を対象とする獣医領域において未だ解明されていない難治性炎症性疾患の病態解析を行い、新たな視点から再定義をすることを目的とし、病因と病勢評価につながる新奇診断法及び治療薬の開発を目指す。 また、得られた新知見は、ヒト疾患への応用が可能であり、トランスレーションモデルとして、医学領域への貢献も期待される。 研究の方法 マスト細胞活性化症候群診断パラメータの解析研究では、1)各種動物に由来するマスト細胞の種特異性、組織特異性、並びに分化特異性を細胞表面分子および内在する化学伝達物質の性状と量的差異を検証するとともに、各種刺激物質による反応性の違いについて解明する。 2)各種難治性炎症疾患モデルを用いて、 マスト細胞由来化学伝達物質を血液及び組織にて定量し、診断パラメータとしての有効性を評価する。 3)遺伝子操作によってノックインあるいはノックアウトしたマスト細胞をマウスに移入することにより、特異的化学伝達物質の作用を痒みおよび痛みの観点から明らかにする。 さらに、病勢を修飾する主たる化学伝達物質が判明した後、その標的分子および組織を同定し、マスト細胞活性化症候群の有効な制御法を確立する(図1)。 図1 期待される成果と意義 本研究プロジェクトは、これまでに得られた多くの知見に立脚し、動物の難治性炎症性疾患の発症と病勢悪化のプロセスを体系的に明らかにしようとするもので、特にマスト細胞の動物種、局所、分化段階での違いを生化学的観点だけでなく、生物物理化学的観点を加味した視点は他に例をみない。 マスト細胞活性化症候群の関与を明らかにし、有効な診断パラメータを同定にすることは、これまでの難治性炎症性疾患の治療方針を大きく変化させる可能性がある。 即ち、基礎治療と並行し、疾病特異的なマスト細胞活性化症候群誘発物質を定量し、病態修飾作用を制御することで病勢を制御出来れば、難治性炎症性疾患治療に新しい道を切り開くことが可能となる。 コンパニオン診断によって予防および早診完治を目指す現代において、学術的意義のみならず、社会的意義が極めて大きい。 当該研究課題と関連の深い論文・著書• Hamilton, M. et al. Mast cell activation syndrome: A newly recognized disorder with systemic clinical manifestions. Allergy Clin. Immunol. 128:147-152 2011. Tanaka, A. et al. Mast cells function as an alternative modulator of adipogenesis through 15-deoxy-delta-12, 14-prostaglandin J2. Physiol. -Cell Physiol. 301:C1360-C1367 2011. 研究期間と研究経費 平成28年度-32年度 144,900千円 ホームページ等 hiro[atmark]cc. tuat. jp (スパム・メール対策のため@を[atmark]と表記しております。 ) Basic Research S Hiroshi Matsuda Tokyo University of Agriculture and Technology, Institute of Agriculture, Professor Research Project Number : 16H06383 Researcher Number:80145820 Research Area : Agriculture Keyword : Disease prevention and control Purpose and Background of the Research Mast cells are distributed over the connective tissue widely, and it is well known that a great variety of inflammatory mediators are released from the cells after by binding of pathogen ingredient or IgE antibody to their specific receptors eventually resulting in contribution to the innate immunity or induction of the nonspecific inflammations such as allergic responses. It is also well known that mast cells located in the microenvironment are associated with the development of intractable inflammatory diseases, but its molecular mechanisms have not been understood by the simple reaction system as stated above. In addition, chemical mediators have material specificity for release kinetics over having many kinds including a species. Released chemical mediators might derive the pathological conditions through peripheral blood in a distant part, and in late years a new concept called "mast cell activation syndrome" was proposed. In this study, I investigate mast cell activation mechanisms involved in the affected sites and identify the functional molecules that induce pathological conditions in a variety of animals suffering from the yet unknown intractable inflammatory diseases. Thus, I do redefinition from a new viewpoint and aim at the development of novel diagnostic methods to identify and evaluate an etiology and pathological conditions of patients and the therapeutic drugs. Research Methods 1 Examine species specificity, tissue specificity, and differentiation specificity of mast cells derived from various animals based on the surface molecules, the quantitative and qualitative data, and the reactive difference with various stimulants. 2 Using various intractable inflammatory disease models, assay chemical mediators derived from mast cells by blood and tissues and evaluate the effectiveness as diagnosis parameters. 3 Clarify the action of the specific chemical mediators from the viewpoint of itch and pain by knock-in or knock-out methods. Furthermore, I identify the target molecules and establish effective control methods of the mast cell activation syndrome. Expected Research Achievements and Scientific Significance This research project is based on much knowledge provided so far. I focus on an etiology and a process of the aggravation systematically, and the viewpoint that added not only the biochemical point of view but also physicochemical point of view in a species, a local site, the difference at the differentiation stage of mast cells. It clarifies the significant involvement of the mast cell activation syndrome in the development of intractable inflammatory diseases, and it may greatly change the treatment policy by identification of novel effective diagnosis parameters. Social significance is extremely big as well as scientific significance by a companion diagnosis. Publications Relevant to the Project• Hamilton, M. et al. Mast cell activation syndrome: A newly recognized disorder with systemic clinical manifestions. Allergy Clin. Immunol. 128:147-152 2011. Tanaka, A. et al. Mast cells function as an alternative modulator of adipogenesis through 15-deoxy-delta-12, 14-prostaglandin J2. Physiol. -Cell Physiol. 301:C1360-C1367 2011. Term of Project FY2016-2020 Budget Allocation 144, 900 Thousand Yen Homepage Address and Other Contact Information hiro[atmark]cc. tuat. jp ( is described as [atmark] to prevent spam mails.

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周りにあるもの全てにアレルギー・マスト細胞活性化症候群って何?

マスト 細胞 活性 化 症候群

マスト細胞活性化症候群(Mast Cell Activation Syndrome・MCAS という自己免疫疾患がある。 自分の涙にさえアレルギー反応を示す人もいれば、無菌室で過ごす人もいる。 昨日まで普通に過ごしていた人がある日突然、襲われる自己免疫疾患だ。 症例は女性に多く、欧米人に特に多くみられるという。 日本国内にも患者が居るが、具体的な症例がニュースで取り上げられない為に、世間を動かせない。 今回は、ある日突然、MCASに襲われ、自由な人生を奪われながらも、日々戦い続ける女性たちの生きざまを紹介したいと思う。 学校が休みの時はスコットさんと共にハイキングに行くなど、アウトドアな趣味を楽しんでいた。 そんな彼女に魔の手が襲い掛かった。 片頭痛に始まり、下痢を繰り替えす様になり、過敏性腸症候群と診断された。 体調は日に日に悪くなり、体重の増減を繰り返し、ある日スコットさんが散髪に行って、戻って来るや否や、アナフィラキシーショックを起こし救急車で運ばれた。 数々の病院を回り、ジョハンナさんに下された診断が、マスト細胞活性化症候群だった。 com 『私たちは同じテレビを同じ部屋で見る事も出来なくなったわ。 』ジョアンナさんは、MCASと診断されて以来、外の空気を吸ったことがない。 閉め切った部屋で、空気清浄機つきのシートで覆われた部屋から出る事も出来ない。 スコットさんと同じテレビを見たい時は、ジョアンナさんは三階の空気清浄機付きの閉め切った部屋で、スコットさんは、同じテレビをwifiごしに見るしかない。 ジョハンナさんがMCASになってから食べられるものは、スパイスを入れて15種類だけになってしまった。 この15種類は、ジョハンナさんの好き嫌いではなく、体がアレルギー反応を起こさないという次元のものだ。 ジョハンナさんの日中のケアは、彼女の歳の近い親族がやっている。 近所の食べ物の匂いやタバコの匂い、柔軟剤の匂いにもアレルギー反応を起こすジョハンナさんが、唯一アレルギー反応を起こさないのは、親族なのだ。 他のマスト細胞活性化症候群の患者は、アレルギー反応を起こさない様に、ヒスタミンの低い食べ物を摂る、低ヒスタミン食に切り替えたり、薬物療法を試すのだが、これらの療法が彼女には一切効果がないという。 同じ職場で結婚したスコットさんは、ジョハンナさんを懸命に支えるが、今はこの写真の様に、お互いの手を握り返す事も出来ないのだ。 それでもジョハンナさんは言う。 『一緒に住めなくなるというわけではないから。 同じ屋根の下にスコットが居て、毎日、電話で話をしてるのだから。 com ジョハンナさんを苦しめる、マスト細胞活性化症候群とは、どんな病なのだろうか。 マスト細胞活性化症候群というのは、体の中にはマスト細胞という細菌やウィルスから体を保護する役割を果たす細胞が何等かの形で異様に活性化することで起きる自己免疫障害の事だ。 マスト細胞が活性化しすぎると破裂(脱顆粒化)する。 脱顆粒化すると、体の中にヒスタミンが大量に一気に放出されるので、免疫系障害が起きる。 これが全身に症状が起きるので、命にかかわる危険に晒される。 MCASの症状は、胃腸系の症状(吐き気、嘔吐、下痢、腹痛、膨満感、セリアック病、大腸過敏)疲労、骨の痛み、急激な体重の増減、不眠症、全身の浮腫み、湿疹、アナフィキラシー、アレルギー反応、失神、めまい、喘鳴、など様々な症状がある。 『ただの疲れ』『ただのカゼ』と思ったことが、重大な自己免疫疾患につながるというのはこういう事なのだ。 マスト細胞の『数』が増え続け肥満になり骨髄細胞を侵食する『マスト細胞症』と違い『マスト細胞活性化症候群 MCAS 』はマスト細胞の『数そのものは正常だが細胞が異常に活性化する事で起きる』病だ。 ちなみに、高ヒスタミンと呼ばれる食材は、発酵食品全般、肉、ソーセージなどの燻製、缶詰、冷凍の魚、トマト、ナス、お酒、酢などだ。 ヒスタミンの放出を誘導するものは、かんきつ系、ナッツ、チョコ、スパイス、アルコール、豚肉だ。 ヒスタミンを分解する、ジアミンオキシダーゼ DAO の働きを阻害する、エナジードリンクやアルコールも避けた方がいい。 MCASは遺伝ではなく、今まで健康でアクティブだった女性が『ある日突然』という事が多い。 英国でもMCASに苦しむ女性が居る。 そんな彼女をある日突然襲った病が、マスト細胞活性化症候群だ。 病に伏す前の彼女は、英国を飛び回り、4つの会社でコンサルタントとして働く忙しい日々を送っていた。 『毎日が90歳の、おばあちゃんになった様だわ、24時間を過ごすのに、死ぬ様な思いよ。 死んだ方がましだわ。 』とため息をつく。 中耳炎を起こし抗生物質を服用した事だった。 中耳炎は収まったが、その10日後、彼女の体調は急激に悪化し、舌、唇が急激に腫れあがったのだ。 中耳炎は治ったはずなのに、粘膜が腫れあがったのはおかしいと思い、違う医者にかかり別の抗生物質を服用する事になったが、容態はまた悪化した。 体はどんどん浮腫み、下痢と便秘を繰り返し、急激に痩せ、太り、腫れあがった足に、 非ステロイド性消炎剤(NSAIDS を塗ると足全体が真っ赤になり膨れ上がった。 今現在ステイシーは、這うようにしか歩く事ができない。 家の外には出られない。 家の外に出ると死んでしまう危険性があるからだ。 病に伏すまでは、匂いは、なんてことはなかったが、今では隣で甥っ子が気付かずにオレンジを食べていただけで、全身が腫れあがった。 彼女はMCASの為、食べられるものが限られ、周りのものにアレルギー反応を起こす為、炎症反応を抑えるサプリを服用している。 毎日軽食の前に30種類の薬を飲み分けて生活している。 『まるでモルモットの様よ、人間じゃないわ。 』 這う様にしか動けないので、起立不耐症にもなった。 起立不耐症とは、体が横になっている状態から立った時、心臓に戻る血液量が著しく減少する為に立ち眩みや失神する症状のことだ。 それだけでなく、彼女は、MCASに罹患してから、体のコラーゲン繊維形成に異常をきたし、手の指が反対方向に曲がるエーラス・ダンロス症候群(EDS)と診断される様になった。 家族や親族は難病申請すれば、助成金が出ると喜ぶが、ステイシーさんの心は晴れない。 私の心境を誰も理解しようとはしないんだと思う。 昔の様に英国中を飛び回って働きたいし、やりがいのある人生を送りたいわ。 それが出来ないなら死んだほうがましだと思うのよ。

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